x x x x x x x x x / x x x x x x x x x知 識(shí) 培 訓(xùn) | 企 業(yè) 宣 傳 | 策 劃 推 廣 | 主 題 班 會(huì) | 公 司 介 紹LOGO小兒低血糖癥

嬰幼兒葡萄糖代 謝的特點(diǎn)新生兒的特點(diǎn)：不具備兒童和成人維持血糖平衡必需的因子；胃腸內(nèi)無(wú)任何營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)；對(duì)內(nèi)源性胰高血糖素反應(yīng)遲鈍，肝糖異生所需的酶不成熟。嬰幼兒的特點(diǎn)：餐后14小時(shí)葡萄糖的利用率幾乎比成人高3倍。嬰幼兒肝糖含量可滿足14~18小時(shí)的需要，盡是24~36小時(shí)后，嬰幼兒將完全靠糖異生。嬰幼兒和新生兒的肌肉相對(duì)較少，動(dòng)員足夠內(nèi)源性底物，維持較高的糖形成率的能力受到限制。3241

參與葡萄糖代謝的主要 內(nèi)分泌激素胰島素和胰島素樣生長(zhǎng)因子 （insulin and insulin-like growth factor） 胰高糖素（glycogen） 腎上腺素（adrenal ） 皮質(zhì)醇（cortisone） 生長(zhǎng)激素（growth hormone）

新生兒低血糖：01出生72小時(shí)以內(nèi)的足月兒，連續(xù)兩次全血血糖低于30mg/dl； 低出生體重兒低于20mg/dl。兒童低血糖：02兒童血漿葡萄糖濃度 低于40mg/dl。定 義

病因及發(fā)病機(jī)制激素分泌異常高胰島素血癥 新生兒一過(guò)性高胰島素血癥 嬰、幼、兒童持續(xù)性高胰島素血癥 藥物性高胰島素血癥 胰高血糖素缺乏 垂體、甲狀腺及腎上腺功能不全

先天性代謝缺陷 碳水化合物代謝缺陷 糖原累積癥 肝糖異生缺陷 半乳糖血癥 遺傳性果糖不耐受 氨基酸代謝缺陷 楓糖尿癥 甲基丙二酸尿癥 脂肪酸代謝缺陷 肉毒堿缺乏癥 肉毒堿?；D(zhuǎn)移酶缺乏病 羥甲基戊二酰輔酶（HMG CoA）裂解酶缺乏病代謝底物形成和 利用異常

獲得性或一過(guò)性葡萄糖 內(nèi)平衡缺陷足月小樣兒酒精中毒青紫型先天性心臟病Reye綜合征水楊酸及有關(guān)化合物

酮癥性低血糖0102外科手術(shù)伴發(fā)的低血糖底物供應(yīng)異常

交感神經(jīng)興奮的表現(xiàn)： 饑餓感，軟弱無(wú)力，出汗，顫抖，心動(dòng)過(guò)速，視物模糊，緊張，面色蒼白，惡心，嘔吐等。臨 床 表 現(xiàn)

意識(shí)朦朧，頭痛，頭暈，嗜睡不語(yǔ)，精神失常等；神志不清，躁動(dòng)不安，驚厥陣攣，瞳孔散大等；深度昏迷，反射消失，呼吸淺弱，血壓下降，瞳孔縮小。CA中樞神經(jīng)受抑制 的表現(xiàn)B

多見(jiàn)，兼有以上兩種表現(xiàn)?；旌闲捅憩F(xiàn)

病因：器質(zhì)性與功能性 年齡：新生兒—蒼白、氣促、發(fā)呆、積熱性強(qiáng)、間歇抽動(dòng) 兒童—癲癇大發(fā)作多見(jiàn) 個(gè)體差異：與病人的耐受性不同有關(guān) 血糖下降速度： 發(fā)病程度：越頻繁，癥狀越嚴(yán)重影響癥狀的因素

血糖：多次、空腹、發(fā)作時(shí) 血胰島素：血糖低時(shí)才有意義 INS/GS：正常<0.3 胰島素釋放指數(shù)：矯正法：INS×100/GS-30 正常人<50 血胰島素原比值：正常人<15% 其他：電解質(zhì)、血?dú)夥治?、肝腎功能、垂體、腎上腺皮質(zhì)及甲狀腺功能等 游離脂肪酸、乳酸、丙酮酸、酮體和肉毒堿等代謝底物，尿篩查等 口服葡萄糖耐量試驗(yàn)實(shí)驗(yàn)室檢查

饑餓試驗(yàn)： 方法：禁食24-30小時(shí)，癥狀發(fā)作或低血糖出現(xiàn)立即取血測(cè)定血糖、酮體、血乳酸、丙酮酸和胰島素、皮質(zhì)醇、生長(zhǎng)激素，并進(jìn)食或靜脈注射葡萄糖 正常反應(yīng)：血糖和胰島素下降，血游離脂肪酸和血酮濃度升高，血乳酸和丙酮酸下降。 胰高血糖素試驗(yàn)： 方法：0.03mg/kg 靜脈注射，總量<1mg。連續(xù)測(cè)3小時(shí)血糖和胰島素。激發(fā)試驗(yàn)

果糖耐量試驗(yàn)： 方法：靜脈輸果糖0.25/kg，如出現(xiàn)低血糖和低磷酸鹽血癥等，高度支持果糖不耐受癥。 丙氨酸試驗(yàn)：糖異生缺陷病可通過(guò)輸入丙氨酸后測(cè)定血乳酸、丙酮酸等幫助確診。 半乳糖耐量試驗(yàn)：可通過(guò)測(cè)定紅細(xì)胞1-磷酸半乳糖尿苷轉(zhuǎn)移酶確診。

根據(jù)病史、體征和實(shí)驗(yàn)室檢查 進(jìn)行綜合判斷。診 斷

鑒別診斷高胰島素血癥：由于胰島素瘤或胰島細(xì)胞增生造成，低血糖發(fā)作嚴(yán)重，手術(shù)治療有效。 酮癥性低血糖：2~5歲多發(fā)，低血糖發(fā)生時(shí)存在酮血癥，血乳酸和丙酮酸正常，丙氨酸低。 半乳糖血癥或遺傳性果糖不耐受癥：病兒常有肝臟腫大和生長(zhǎng)障礙，餐后低血糖。進(jìn)食半乳糖和果糖的食品后，尿中可出現(xiàn)非葡萄糖還原物質(zhì)。 糖異生缺陷病：空腹低血糖、肝大和嚴(yán)重的代謝性酸中毒，血乳酸、酮體等可以升高。 糖原分解酶缺陷?。盒枰M(jìn)行肝活檢協(xié)助診斷。 肉堿缺乏癥：

急性發(fā)作期： 靜脈輸入葡萄糖：25%GS0.5~1.0/kg，癥狀改善后可使用10~15%GS輸入 胰高糖素：0.03mg/kg，不超過(guò)1mg，肌注或皮下注射。 腎上腺素：0.01mg/kg 腎上腺皮質(zhì)激素：5mg/kg/day，經(jīng)上述治療不見(jiàn)好轉(zhuǎn)可使用。治 療

維持治療： 激素缺乏：相應(yīng)的激素替代治療 飲食療法：停用半乳糖或果糖食品； 食用生玉米淀粉等。 肉堿缺乏： 酮癥性低血糖：多次小量高蛋白食品 高胰島素血癥： 二氮嗪：10~15mg/kg/day

持續(xù)性高胰島素血癥的患者，經(jīng)飲食和激素治療無(wú)效，可行剖腹探查。 腫瘤所致采用對(duì)因治療手段。外科治療

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